高风正在打量一个在护士站办住院手续的患者,他个头很高,至少有190m,但明显偏瘦,肢体纤细。
患者四肢不成比例的延长,下肢长度明显大於躯干长度。
「难道是马凡综合徵?」
想到这,他特意过去看了一眼住院证,还真是。
马凡综合徵是一种天生的遗传性结缔组织病,简单来说就是人体支撑全身的「结缔组织」发育异常,大多由父母遗传而来。
患者最直观的特点是身材高大瘦削、四肢和手指细长、关节柔软松弛。
因此,这些患者常常会因为身高的因素,早期在体育方面展现出长处。
就比如美国贝勒大学中锋伊塞亚·奥斯汀。
大家一直认为他会成为一名伟大的篮球运动员,可就在2014年nba选秀前夕,他被确诊患有马凡综合徵,被迫放弃职业篮球生涯。
这是因为马凡综合徵不止影响体态,更会损伤眼睛和心脏,容易出现视物模糊、晶状体移位,最危险的是主动脉血管壁脆弱、血管扩张。
罹患该病的患者平时体质虚弱、容易疲惫,活动量一大便会心慌胸闷。而且该病没办法根治,也没有明显的发病前兆,需要长期定期检查,规避剧烈运动,防止出现致命的血管破裂风险。
这个患者28岁,其父亲有马凡综合徵病史,他自幼身形异於常人,高大瘦削、四肢手指纤细,青年後才逐渐显现病症。3天前,患者加班熬夜後突发持续性胸闷、胸前区隐痛,伴头晕、四肢乏力,休息後无法缓解,遂前往医院就诊。
完善心脏超声、眼底检查、全身骨骼影像学及基因检测後,结合家族史、典型体徵,最终确诊为马凡综合徵。
一附院手术室早上08:30
明亮的无影灯平铺而下,筛去了所有的阴影,将术野里每一寸空间都照纤毫毕现。
冯睿站在主刀位置上,一脸的跃跃欲试。
「哎呦,小冯现在都能上bntall手术的主刀了?」胖胖的麻醉师苏涛一脸的惊讶,「可以啊!」
「那可不!」冯睿骄傲的昂起了头,「现在你叫我小冯,我不挑你理儿,等再过两年,等我晋了副主任医师,嘿嘿....」
「冯主任好!」苏涛非常的给面子,「以後还请冯主任多多关照。」
「好说好说,一定让你准时下班!」冯瑞大包大揽道。
一旁的高风忍不住笑了笑,不过有一说一,在他的带教
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